Tumor en la red
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El carcinoma del plexo coroideo (grado III de la OMS) es un tipo de tumor del plexo coroideo[1] que afecta al plexo coroideo del cerebro. Se considera el peor de los tres grados de tumores del plexo coroideo, ya que tiene un pronóstico mucho peor que el papiloma del plexo coroideo atípico (grado II de la OMS) y el papiloma del plexo coroideo (grado I de la OMS)[2] La enfermedad crea lesiones en el cerebro y aumenta el volumen del líquido cefalorraquídeo, lo que provoca hidrocefalia[3].
La causa de los carcinomas del plexo coroideo es relativamente desconocida, aunque se sospecha de factores hereditarios. A veces se producen junto con otros cánceres hereditarios, como el síndrome de Li-Fraumeni y los tumores rabdoides malignos. En esta enfermedad suele caracterizarse una mutación en el gen supresor de tumores TP53[5].
Los carcinomas del plexo coroideo suelen presentarse en los ventrículos laterales en los niños y en el cuarto ventrículo de los adultos. El tercer ventrículo es el menos comúnmente afectado. Esto es diferente a la mayoría de los otros tumores pediátricos y de adultos, ya que la localización de los tumores suele ser inversa. Estos tumores suelen encontrarse en la región infratentorial en los niños y en el espacio supratentorial en los adultos.[6] Los carcinomas del plexo coroideo pueden inducir hidrocefalia a través de diversos mecanismos, como la obstrucción del flujo normal de líquido cefalorraquídeo (LCR), la sobreproducción de LCR por parte del tumor, la hemorragia espontánea y la expansión de los ventrículos[7].
Tumor del cerebelo
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Aunque estos tumores pueden aparecer en cualquiera de los ventrículos del cerebro, tienden a desarrollarse en el cuarto ventrículo entre los adultos y en los ventrículos laterales entre los niños. En cualquiera de estas localizaciones, los tumores que surgen a lo largo del plexo coroideo pueden bloquear la circulación del LCR e incluso provocar una sobreproducción de LCR, lo que provoca hidrocefalia y un aumento de la presión intracraneal.
Ambos tipos de tumores pueden comprimir el tejido cerebral a medida que se expanden y crecen. El LCR circulante puede recoger células tumorales, lo que les permite hacer metástasis en otras zonas del cerebro o de la columna vertebral, sobre todo en el caso de los carcinomas del plexo coroideo.
Los síntomas más comunes de los tumores del plexo coroideo son la hidrocefalia y los signos de aumento de la presión intracraneal, que incluyen dolor de cabeza, náuseas, vómitos y letargo. El dolor de cabeza típico de la presión intracraneal excesiva es más intenso por la mañana al despertarse y puede remitir a medida que avanza el día.
Glioma difuso de la línea media
Estos tumores surgen del plexo coroideo, las células que recubren las cavidades llenas de líquido (llamadas ventrículos) del cerebro. El plexo coroideo es el responsable de producir el líquido cefalorraquídeo (LCR), que es un líquido transparente que rodea el cerebro y actúa como un cojín acuoso para protegerlo dentro del cráneo.
Los tumores del plexo coroideo se dividen en dos tipos: papilomas y carcinomas. El papiloma del plexo coroideo es una lesión benigna (no cancerosa) que no se extiende. El carcinoma del plexo coroideo es una lesión maligna (cancerosa) que puede extenderse a otras partes del cerebro a través del líquido cefalorraquídeo.
Dado que los tumores del plexo coroideo crecen dentro de los ventrículos llenos de líquido del cerebro, suelen bloquear el flujo del líquido cefalorraquídeo. Esto puede causar una acumulación de líquido cefalorraquídeo que aumenta la presión en el cerebro, una condición llamada hidrocefalia. Algunos de los síntomas más comunes, resultantes del aumento de la presión en el cerebro, pueden ser los siguientes:
Juntos, el papiloma del plexo coroideo y el carcinoma representan una minoría de los tumores cerebrales infantiles. En 2017, se estima que se diagnosticaron 150 casos nuevos en los Estados Unidos.1 La gran mayoría de los tumores del plexo coroideo son los papilomas benignos del plexo coroideo.2
Tumores cerebrales embrionarios
Existen tres tipos de tumores del plexo coroideo. El papiloma (Grado I) es un tumor no canceroso que crece lentamente y rara vez se extiende. Los tumores de papiloma atípico (Grado II) también son benignos (no cancerosos). Crecen lentamente y tienden a no extenderse. El carcinoma (Grado III) es el tipo más raro de tumor del plexo coroideo. Es canceroso y a menudo crece de forma agresiva y se extiende a otras partes del cerebro y la médula espinal. Dependiendo del tamaño y de la localización de su tumor, los síntomas del tumor del plexo coroideo pueden incluir:
En primer lugar, su médico le hará un examen físico. Le hablará de sus síntomas y es posible que el médico solicite pruebas de imagen como una resonancia magnética, una tomografía computarizada o una punción lumbar (punción espinal), en la que se toma una muestra de líquido cefalorraquídeo (LCR). Esto ayuda a mostrar si las células cancerosas se han extendido.
El tratamiento dependerá del tipo de tumor que tenga, así como de su tamaño y localización. Los médicos suelen recurrir a la cirugía para extirpar los tumores de papiloma (grado I) y de papiloma atípico (grado II). La cirugía mínimamente invasiva para los tumores del plexo coroideo, que utiliza un puerto, implica la elaboración de un plan preciso e individual antes de la cirugía que puede incluir el uso de tecnología de mapeo cerebral. Se trata de un procedimiento mínimamente invasivo para acceder al tumor a través de un canal estrecho del tamaño de una moneda de diez centavos, o puerto. Trabajaremos con usted para desarrollar un plan que le garantice el mejor resultado posible. La cirugía puede ser el único tratamiento que necesite. O bien, sus médicos podrían recomendar un enfoque combinado, que incluya: